常年在國外工作的覃先生（化名），近一年時間，自己感覺身體逐漸不利索，回國后到多家醫(yī)院，一直查不到病因。

謝周華院長(左)為患者檢查。南寧第四人民醫(yī)院 供圖

   　今年春節(jié)前夕，覃先生來到南寧市第四人民醫(yī)院后，醫(yī)院多學科團隊迅速集結，一份關鍵的檢測報告成為轉折點——“抗γ-干擾素抗體陽性”。這是一種近年才逐漸被重視的罕見免疫缺陷病，它會讓人體的免疫系統(tǒng)“失靈”，使得各種病原體趁虛而入，引發(fā)播散性疾病，比如帶狀皰疹、播散性真菌感染、非結核分枝桿菌感染等。這種疾病救治報道極少，很多患者往往因為無法及時確診而延誤治療。

　　“這是一種非常罕見且復雜的疾病，它的癥狀多種多樣，很容易被誤診。就像失去衛(wèi)隊的城堡，任何病原體都可能長驅直入。”南寧市第四人民醫(yī)院結核病科三病區(qū)醫(yī)生趙娟娟說，“我院之前也發(fā)現同樣病例，通過一系列的檢查和分析，最終確診了覃先生的病情。”

　　確診后，醫(yī)院調集醫(yī)療、檢驗團隊力量，用最新的納米孔測序、熒光PCR曲線圖等檢測手段，迅速在覃先生血液、支氣管灌洗液、淋巴結中找到3種病菌，確診他合并了“播散性膿腫分枝桿菌、病毒性肺炎、帶狀皰疹等”。

覃先生為醫(yī)護人員送上錦旗。龐春妮 攝

　　通過精準用藥治療，覃先生在入院第5天后發(fā)熱及“白細胞、嗜酸粒細胞”的問題逐步好轉，隨著治療的推進，肺部的感染得到了有效控制，淋巴結也逐漸縮小。他的身體逐漸恢復了活力，臉上也露出了久違的笑容。隨后專家團隊聯合臨床藥學專家共同制定了免疫恢復的方案，經過兩個療程的治療，“抗γ-干擾素抗體”檢測終于下降，覃先生的免疫系統(tǒng)開始恢復工作，這時醫(yī)生們才真正為覃先生舒了一口氣。

　　 科普內容：

　　 1.抗γ-干擾素抗體陽性成人免疫缺陷病

　　 罕見的“免疫漏洞”

　　在我們的身體里，免疫系統(tǒng)就像一支強大的“防御部隊”，時刻抵御著外界病原體的入侵。然而，有一種罕見的疾病，卻會讓這支部隊的“指揮官”失靈，導致人體的防御系統(tǒng)出現漏洞，這就是抗γ-干擾素抗體陽性成人免疫缺陷病。

　　其病因由在某些罕見的情況下，人體的免疫系統(tǒng)會出現“誤判”，把γ-干擾素當成“敵人”，人體內產生針對γ-干擾素（IFN-γ）的中和性自身抗體（AIGA）引起，導致Th1細胞介導的免疫功能受損，使得免疫系統(tǒng)的“指揮官”失靈，免疫細胞無法正常工作，從而導致人體的防御能力大幅下降。

　　2.這種病有多罕見？

　　抗γ-干擾素抗體陽性成人免疫缺陷病是一種非常罕見的疾病。

　　據估計，這種病的發(fā)病率可能在1/100萬左右，全球報道不足千例，治療依賴個案經驗，尚無統(tǒng)一方案。由于它的罕見性，很多醫(yī)生在臨床工作中可能從未遇到過這樣的病例，這也增加了診斷的難度。

　　3.誰可能患��？

　　目前病因尚未完全明確，建議對有熱帶地區(qū)生活史、反復發(fā)生播散性感染的成人，如長期發(fā)熱、淋巴結腫大、難治性肺炎或皮膚感染，且抗生素、抗結核藥物治療反應差的高危人群進行檢測。

　　4.它會導致什么后果？

　　由于免疫系統(tǒng)失去了正常的調節(jié)，患者的身體就像失去了“保護罩”，各種病原體就會趁虛而入，引發(fā)一系列嚴重的感染性疾病。

　　比如，患者可能會出現播散性真菌感染，像肺部的真菌感染、皮膚的真菌感染等；還可能會出現非結核分枝桿菌感染，這種細菌在環(huán)境中廣泛存在，正常人一般不會感染，但免疫系統(tǒng)有缺陷的患者就很容易被感染；此外，患者還可能會出現帶狀皰疹等病毒感染，以及細菌性肺炎等細菌感染。

　　這些感染性疾病會反復發(fā)作，遷延不愈，給患者的身體帶來極大的痛苦，未及時干預時，多器官感染可能快速惡化，死亡率極高。

　　5.為什么這種病很難確診？

　　這種病的診斷需要綜合多方面的因素。首先，它的癥狀多種多樣，早期可能只是反復發(fā)熱、咳嗽、乏力等，很容易被誤診為普通的感染性疾病。其次，抗γ-干擾素抗體的檢測需要特殊的實驗室技術和設備，通過酶聯免疫吸附試驗（ELISA）或QuantiFERON-TB Gold檢測血清中AIGA的中和活性，目前并不是所有的醫(yī)院都能開展這項檢測。

　　再者，這種病的發(fā)病機制復雜，涉及到免疫系統(tǒng)的多個環(huán)節(jié)，需要醫(yī)生具備豐富的臨床經驗和專業(yè)知識才能做出準確的判斷。因此，很多患者在發(fā)病初期往往輾轉多家醫(yī)院，做了各種檢查，卻始終無法明確病因。

　　6.這種病能治好嗎？

　　目前，對于抗γ-干擾素抗體陽性成人免疫缺陷病的治療是一場“多線作戰(zhàn)”。除了針對多重感染的病原體進行有效治療，同時加強營養(yǎng)等支持治療，日常注意感染的預防，如避免接觸土壤、腐木等環(huán)境中的機會性病原體（如馬爾尼菲籃狀菌）。

　　雖然這種病很難完全治愈，但通過及時、有效的治療，可以控制感染，緩解癥狀，改善患者的生活質量。近年來，隨著醫(yī)學技術的不斷進步，一些新的治療方法也在不斷探索中，比如免疫調節(jié)治療、血漿置換等，為患者帶來了更多的希望。