近日，一位患“怪病”的小李，在梧州市紅十字會醫(yī)院接受手術(shù)治療，Yacoub（亞庫）手術(shù)首次在廣西呈現(xiàn)，且同時合并多個心臟瓣膜成形術(shù)，讓“奇特的心”正常運轉(zhuǎn)，小李回歸日常生活。

　　“奇特”的身體

　　外觀小李，有著很“奇特”的體格，身高一米八八，比其父親高出20多厘米，肢體細長、手指呈蜘蛛樣。正常人一個手握另一個手的手腕，食指和拇指是很難重疊的，而小李的手指卻可以重疊約3cm，臂平伸指距大于身長，雙手下垂過膝，上半身比下半身長，皮下脂肪少，肌肉不發(fā)達，胸、腹、臂皮膚皺紋。早在10年前，小李就發(fā)現(xiàn)有心臟疾病，由于當時沒有明顯的不適，沒有進一步治療。近年來發(fā)現(xiàn)活動后出現(xiàn)胸悶、氣促，曾到中山醫(yī)科大學第三附屬醫(yī)院進行心臟彩超，顯示一系列的心臟問題。為治療疾病，2020年11月入住市紅十字會醫(yī)院心胸外科。據(jù)主診醫(yī)生，市紅十字會醫(yī)院外科副主任、心胸外科主任、主任醫(yī)師何家賢介紹，除了氣喘、胸悶、營養(yǎng)不良等一般病癥，以及特別的體格外，小李還有一個“奇特”的心臟，其主動脈根部明顯擴大呈瘤樣，左心房左心室明顯擴大，心臟超聲顯示，二尖瓣膜組織明顯增多，邊緣為波浪樣，而正常人的心臟瓣膜是薄片葉狀的。

　　致“畸”的疾病

　　何家賢介紹，小李的這些“奇特”是患上了Marfan（馬方綜合征）和Barlow（巴洛氏綜合征），兩種疾病都屬于結(jié)締組織性疾病，在同一患者身上同時合并較為少見。馬方綜合征又稱為馬凡綜合征，為一種遺傳性結(jié)締組織疾病，除會出現(xiàn)小李樣的骨骼異常等癥狀外，還會引起高度近視等晶狀體病變癥狀，最重要的是可以引起主動脈竇部持續(xù)擴大呈瘤樣，最后破裂導致病人突然猝死。美國有個世界第一的排球主攻手不到30歲就死于這個病。Barlow（巴洛氏綜合征）又稱原發(fā)性二尖瓣脫垂，以心臟收縮晚期雜音和非噴射性喀喇音為特點的臨床綜合癥，由于二尖瓣黏液樣改變，瓣膜組織增生肥厚，導致二尖瓣關(guān)閉不全。這兩種疾病疊加，導致小李的心瓣膜嚴重畸形。通俗的講，心室心房就好比有四個小房子，瓣膜就好比小房子的“門”，上述兩種病都會導致“心門”畸形，這個“門”關(guān)不緊，就會讓送出去的血液返流回，長此以往，心的小房子變大、變薄，心負荷加重，身體的血液傳輸出現(xiàn)問題，從而導致一系列的癥狀，如不及時治療將隨時危及生命。

　　難上加難的手術(shù)

　　小李確診的疾病為：先天性心臟病、房間隔缺損、巴洛氏綜合征并二尖瓣嚴重關(guān)閉不全、馬方綜合征。拿出其中一個疾病名稱在網(wǎng)上搜素，結(jié)果都會讓人沮喪，治療難度大、療效差，更何況這些病疊加在一起。小李要怎么救治呢？

　　小李的診療方案同樣出現(xiàn)了一堆的手術(shù)名詞，二尖瓣成形術(shù)、房缺修補術(shù)、改良Yacoub主動脈根部重建合并主動脈瓣成形術(shù)、三尖瓣成形術(shù)、左右冠脈吻合術(shù)等。在這些名詞中，眾所周知，二尖瓣修復手術(shù)最具挑戰(zhàn)的疾病之一就是Barlow綜合征，患者瓣葉普遍增厚，冗長，不大好判斷切除的具體部位和切除的程度，不僅要求外科醫(yī)生了解相關(guān)技術(shù)，還要有足夠的治療經(jīng)驗；而近年來只在湘雅二院、上海胸科醫(yī)院、川大華西醫(yī)院、北京阜外等國內(nèi)高端醫(yī)療單位等鮮有開展的“Yacoub”一詞的也出現(xiàn)在治療的方案里。何家賢介紹，Yacoub手術(shù)最早由英國帝國大學皇家布萊頓醫(yī)院，國際著名心臟外科專家Magdi Yacoub教授發(fā)明應(yīng)用，并因此而得名。該項技術(shù)以完美重建患者的正常主動脈根部生理結(jié)構(gòu)而著稱，但手術(shù)操作非常復雜，技術(shù)難度很高，多數(shù)心臟大血管外科醫(yī)生不愿輕易實施。 因為這種手術(shù)只有一次機會，沒有退路，一旦病人術(shù)中出血就有可能導致死亡。手術(shù)操作部位在主動脈根部，該部位連接著左心室，是壓力最高的地方，手術(shù)中，就像縫衣服一樣，每一針都要補得很均勻，稍微有小的一針漏掉，那么就會慢慢形成一個豁口，豁口會越來越大，從而導致大出血，危急病人生命。而改良Yacoub手術(shù)合并多個心臟瓣膜修補術(shù)，在國內(nèi)更是鮮有報道。

　　醫(yī)院人才的引入讓不可能成為可能

　　這么高端復雜的手術(shù)，在梧州市能開展嗎？何家賢介紹，近年來，市紅十字會醫(yī)院通過人才引進方案，面向全國招聘知名專家進駐，廣州中山大學附屬第一醫(yī)院心外科王治平教授就是通過柔性人才引進方案，利用休假時間，入駐醫(yī)院的專家之一，組建了王治平工作室。在他的帶領(lǐng)下，市紅十字會醫(yī)院心胸外科成功開展了多項疑難重癥心臟手術(shù)，心臟手術(shù)技術(shù)和經(jīng)驗不斷提升，讓患者不出梧州市就能接受難度較大的心臟手術(shù)。但面對小李疾病的復雜情況，為實現(xiàn)最好的療效，確保醫(yī)療安全，診療方案受到醫(yī)院分管外科的副院長余永銘的高度重視，醫(yī)院醫(yī)務(wù)科多次組織全院多學科聯(lián)合診療，經(jīng)過反復論證，以及與手術(shù)、麻醉、物資等相關(guān)部門的組織、協(xié)調(diào)，最終確定手術(shù)方案。

　　術(shù)中，王治平教授、何家賢主任等精細地將人工血管一端裁剪為三瓣狀，連續(xù)縫合于患者主動脈根部；在置換主動脈根部血管同時，重建主動脈瓣竇的正常生理形態(tài)，為小李完整地保留了主動脈瓣，將擴張的主動脈瓣環(huán)加固至正常大小，最后將左右冠狀動脈開口移植于重建的主動脈竇部。冗長的二尖瓣進行了精確的部分切除，并使用人工腱索拉住脫垂的瓣葉，再植入成形環(huán)恢復二尖瓣的正常形態(tài)。三尖瓣行了改良De Vega 修復。術(shù)后超聲檢查，主動脈瓣正常開閉，主動脈竇生理結(jié)構(gòu)完美重建，二尖瓣活動關(guān)閉正常�；颊咝±瞵F(xiàn)已治愈出院，恢復良好。“改良Yacoub”合并多個心臟瓣膜修補術(shù)的成功，實現(xiàn)了廣西零的突破。

　　“有很多市民朋友并不知道，梧州已經(jīng)有我們這樣一支能夠成熟開展國際前沿技術(shù)、治愈各類心臟疾病的心臟外科團隊，大可不必奔波去北上廣，‘大病不出梧州’其實正在實現(xiàn)！”何家賢主任說。（鄧淑冰 梧州市紅十字會醫(yī)院）